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病情回顾

患者潘某，47岁男性，湖南冷水江人，因咳嗽咳痰40年，再发加重5天，胸腹痛2天入院。

现病史

患者自诉7岁时受凉后出现咳嗽、咳痰，淡黄色，量多，无胸痛、发热、咯血，在当地诊所予抗感染（不详）、化痰等治疗后症状好转。后反复咳嗽、咳痰，量多，时有黄绿痰，未系统诊治。18岁时咳嗽、咳痰加重，痰中带血，医院诊断“支气管扩张”，予抗感染（不详）等治疗后症状缓解。之后经常复发，以受凉后明显，严重时即出现痰中带血，活动后气促、胸痛等症状，每次在诊所抗感染治疗后可缓解。年9月咳嗽、咳脓痰症状再发，至我院门诊就诊，诊断“支气管扩张并曲霉菌感染”，予莫西沙星、伊曲康唑等治疗后症状明显好转，后较长时间未复发。今年9月13号患者受凉后再次出现咳嗽，咳黄绿色脓痰，伴发热，最高体温39℃，伴畏寒、寒颤，咳嗽剧烈时伴胸痛、痰中带血，无咯血，至当地诊所治疗（不详）后体温下降，16号夜间出现腹痛，左上腹为主，持续性胀痛，未处理，17号继续在诊所输液治疗，于当日09:00出现胸背部疼痛，左上腹疼痛加重，伴大汗淋漓、全身乏力，于18日00:20转至我院急诊，考虑“支气管扩张并CAP”,予头孢他啶+莫西沙星抗感染，化痰、解痉、护胃等治疗，病情无好转，遂转至我科监护室。此次起病以来，精神食欲睡眠差，大小便正常，体重无变化。

既往史

有鼻窦炎病史20年，未系统治疗。

有乙肝病史10余年，曾行中药治疗。

年发现糖尿病，未治疗。

有“庆大霉素”过敏史。

否认其余既往史。

个人史

吸烟20余年，约4-5根/天，偶饮酒。

家族史

父亲及1姐死于支气管扩张，余直系亲属无类似病史。

体格检查

体温：36.8℃，脉搏：次/分，呼吸：26次/分，血压：/88mmHg，急性痛苦面容，神志清，精神差，左耳听力下降，双侧颈静脉无充盈，鼻窦区无压痛，唇无发绀，肝颈静脉回流征阴性。胸廓无畸形，双肺叩诊清音，双肺呼吸音低，可闻湿性啰音，未闻及胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动位于右锁骨中线内0.5cm，未触及震颤，心界无扩大，心率次／分，律齐，无杂音，未闻及病理性杂音。腹部（-），双下肢无浮肿。

辅助检查

★生化检查

血生化检查

肝功能：谷丙转氨酶33u/l↑；谷草转氨酶31.5u/l↑；白蛋白27.9g/l↓；总胆红素12.1umol/l↑；直接胆红6.3umol/l↑

HIV+TP(-),肝炎全套：提示乙肝。

肾功能、淀粉酶、大小便常规正常。

多次痰培养：发现铜绿假单胞菌及洋葱伯克菌。

★心电图

窦性心动过速多导联T波改变右位心。

★影像学检查（-9-18）

胸片：双肺散在密度，增高影，右位心。

颅部CT：提示筛窦、蝶窦及上颌窦炎症

肺部CT：双肺多发结节状、团块状高密度影，支气管扩张。

肺CTA无异常。

胸腹部CT:心脏及腹腔内脏反位。

纤支镜检查：镜下支气管化脓性炎症。

治疗September

18

美罗培南抗感染及化痰、解痉等对症处理。

September

19

血气恶化，症状加重，予经鼻气管插管，且此后治疗过程中共行5次纤支镜抽痰治疗。

September

20

血象升高，大量脓痰，加用左氧氟沙星。

September

22

痰培养提示铜绿假单胞菌且左氧耐药，予停左氧，改用哌拉西林他唑巴坦。

September

23

病情较前好转，考虑美罗培南已使用5天，停美罗培南改环丙沙星。

September

26

出现谵妄，不排除环丙所致，停环丙改氨曲南。

September

28

病情较前明显好转，予拔管。

September

29

转普通病房继续治疗。

疗效

治疗前（-9-18）

治疗后（-9-30）

诊断

1.Kartagener综合征(支气管扩张，鼻窦炎，内脏反位)

2.社区获得性肺炎

3.糖尿病糖尿病酮症

4.病毒性肝炎乙型慢性

理论复习Kartagener综合征概念

Kartagener综合征（卡塔格内综合征)：亦称家族性支气管扩张症，是一种罕见的先天性疾病（常染色体隐性遗传），为原发纤毛运动障碍综合征（PCD）的亚型。其经典三联征为支气管扩张、内脏反位和鼻窦炎，三者具备称为完全性KS，如果仅有内脏反位和支气管扩张则属于不完全性KS。

发病机制及病理基础

主要为纤毛结构异常，或纤毛结构虽正常，但运动异常，从而使黏膜上纤毛清除功能障碍。病理形态特点为终末细支气管和呼吸性细支气管管壁增厚、慢性炎性细胞浸润。临床研究发现，纤毛上皮细胞广泛分布于人体呼吸道、鼻旁窦、耳咽管和室管腔等部位，其结构异常与运动功能障碍导致纤毛清除功能下降，使分泌物和细菌不能及时有效地排出，形成持续或反复慢性炎性病变，最终演变成支气管扩张、鼻窦炎等。再者由于纤毛运动不足，影响胚胎发育，导致人体的器官分位紊乱，典型者出现内脏反位。甚至由于精子尾部鞭毛结构异常，输卵管内壁黏膜单层柱状上皮纤毛运动障碍，导致精子活动能力不足、卵子在输卵管中运送障碍而引起不育不孕。

临床表现

●上呼吸道感染:反复发生的慢性鼻炎，鼻窦炎和中耳炎，表现为流(脓)涕、鼻塞、头痛等。

●下呼吸道感染:慢性支气管炎、反复发生的肺炎及支气管扩张是常见的疾病。表现为咳嗽、咳(脓)痰、咯血、呼吸困难等。

●内脏反位如右位心。

●其他：如男性不育，女性生育能力下降。少数患者合并其他先天性畸形，如先天性心脏病、先天性白内障等。

相关检查

●X线和CT检查如头颅CT提示鼻窦黏膜、窦腔慢性炎症改变；胸腹部CT提示：支气管扩张，内脏转位等。

●黏膜活检可取鼻腔或支气管黏膜活检，用光镜可观察到活检黏膜纤毛运动的频率、协调性和幅度，能发现超微结构正常的纤毛异常运动，用电镜检查，可发现纤毛的超微结构异常。目前认为电镜是诊断PCD金标准。

●NO试验患者的鼻部和呼出气NO较低，是较好的筛选试验，而测定鼻部NO，较呼出气NO而言更有鉴别作用。

●其它糖精试验；同位素纤毛转运功能；鼻内窥镜；精子分析等

诊断标准

●支气管扩张；

●内脏反位；

●鼻窦炎；

●具有上述三联征即可诊断完全性KS，只具备前2项，则称为不全性KS。广义上可以临床诊断为原发纤毛运动障碍综合征（PCD）。对不具备三联征的患者，确诊PCD需行黏膜活检及电镜检查，电镜是诊断PCD的金标准。

鉴别诊断

与慢性支气管炎、支气管扩张、特发性鼻息肉、肺隔离症及免疫异常所致的呼吸道感染相鉴别。糖精试验、免疫检查、黏膜活检可助鉴别。

治疗方案

KS目前无特殊治疗方法。其治疗措施可分为急性感染期和非急性感染期。

急性感染期应选用敏感抗生素治疗。对支气管肺实质感染者，应加强祛痰治疗，重视体位引流，必要时辅以纤维支气管镜吸痰。出现咯血时，给予垂体后叶素止血治疗，预防大咯血窒息发生。伴发鼻窦炎时局部进行灌洗，合并鼻息肉时，可鼻内吸入糖皮质激素。由于鼻内应用减充血剂可使分泌物变得更稠难以清除，不主张使用减充血剂。对局限性支气管扩张、上下呼吸道反复感染内科治疗难以控制者，可考虑手术治疗，终末期可行肺移植。

非急性感染期预防急性加重，可使用免疫调节剂，接种流感疫苗和(或)肺炎球菌疫苗，以增强抵抗力，有助于减少呼吸道感染。

预后

儿童时期的慢性感染可导致儿童发育不良，但大多数患者预后良好，可正常生活和长寿，但如反复长期呼吸道感染者最终可发展成呼吸功能不全或心力衰竭。

作者林俊其(级住院医师)

审校血液内科彭宏凌老师

编辑莞尔医笑

雅二住医

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