头痛是临床工作中最常见的症状之一，其诊断和鉴别诊断思路你掌握了吗？一起来挑战一下吧。
一、病例表现
患者为54岁女性，8天前开始头痛，表现为全脑压榨性锐痛，疼痛量表（0-10级，10级代表最痛）自评为10级，服用非甾体类抗炎药（NSAIDS）后疼痛无缓解。患者夜间睡前无头痛，头痛也不伴有视觉模糊或复视。
头痛开始的第4天，出现恶心，数次非出血性、胆汁性呕吐。患者有间歇性头痛史，过去4-5年每2月发作一次，与此次头痛相比，过去的头痛更为轻柔和局限，NSAIDS可缓解。
持续性头痛的第5天，医院急诊就医，予以静脉输液、抗呕吐治疗后症状暂时缓解，但随后头痛重现，难以入睡；第8天出现持续性恶心，左侧视野间歇性闪光感。患者无复视、肌肉无力、发热、感觉改变或癫痫。
答案：ACEFHI
丛集性头痛
单侧眼眶、眶上缘、颞叶的严重头痛，典型的持续时间为15~分钟，发作间隔时间短，伴随有身体同侧的副交感神经症状，如流泪、结膜刺激感、流涕和上睑下垂。
特发性颅内压增高（假性脑瘤）
出现颅内压增高的症状，如头痛、视觉改变、恶心和搏动性耳鸣。
先兆偏头痛
一类原发性头痛综合征，头痛发作前和发作时伴有特异的、局灶性神经症状。
梗阻性脑积水
脑脊液的排出受阻，可由先天性（如脊柱裂）或后天性因素（占位、创伤、感染）造成。
可逆性脑血管收缩综合征
一组以剧烈头痛为特征性临床表现，多处大脑动脉收缩，伴或不伴有局灶性神经功能缺损。
紧张性头痛
是临床最常见的一种原发性头痛，以双侧头部的压榨性或紧缩性头痛为特征，不伴有恶心。
原发性和继发性头痛综合征
头痛可能由原发性头痛综合征（头痛本身即为痛的成因）引起或继发于其它影响头、面、颈的疾病。该患者的临床表现提示为继发性头痛：患者年龄（超过50岁），此次发作的特征不同于之前头痛，头痛突发而剧烈，伴随症状提示颅内压增高（恶心和呕吐）。
雷击样头痛
如雷击般突然产生的剧烈头痛（10级），由血管异常引起（如脑动脉瘤破裂），导致蛛网膜下腔出血或动脉瘤体内血栓形成、可逆性脑血管收缩综合征或形成颈动脉夹层。当静脉窦血栓形成、特发性颅内压增高或梗阻性脑积水等颅内压增高时，也可发生雷击头痛。
偏头痛、丛集性头痛和紧张性头痛
偏头痛、丛集性头痛和紧张性头痛都属于原发性头痛综合征。偏头痛是反复发作性的头痛，典型者持续4~72小时，出现在单侧、脉动性、中至重度的疼痛，至少有一个伴随症状（如恶心、畏光、恐响）。
先兆性偏头痛伴随短暂的、可逆性神经缺损症状（可影响视觉或其它感觉和语言）。但该患者表现出的视野闪光感与先兆偏头痛不符，之前的头痛症状也不符合偏头痛的诊断标准。患者现在的症状亦不符合丛集性头痛或紧张性头痛。
二、患者资料
既往史：慢性间歇性单侧头痛史，伴恶心和畏光，发作5-6次/年，头痛呈压榨性，持续5-8小时，布洛芬可改善，未被诊断为偏头痛；10年前曾行乳突性甲狀腺癌切除术、静脉曲张剥脱术；患有卵巢囊肿、子宫平滑肌瘤、压力性尿失禁；51岁停经，未曾接受雌激素替代治疗。
药物史：左旋甲状腺素，μg/天；布洛芬，头痛时服用mg。
过敏史：无。
社会史：不吸烟；无可卡因或其它毒品吸食史；较少饮酒；零售店工作。
家庭史：母亲有无先兆偏头痛史；无脑卒中、心血管病、肿瘤、血栓或自发性流产史。
三、体格检查
详见下图：
问题2：下列哪三项检查最能评估患者（8天前突发性重度雷击头痛）的状态？
A.头部CT
B.脑电图（EEG）
C.单光子发射CT（SPECT）
D.腰椎穿刺
E.脑部MRI
F.脑部PET
G.颅骨X线成像
答案：ADE
应对引起颅内压增高和头痛的血管畸形疾病（如脑动脉瘤或血管收缩综合征、蛛网膜下腔出血、颈椎动脉夹层或静脉窦血栓形成）进行检查。
CT和MRI
CT和MRI均可发现蛛网膜下腔出血。在头痛开始的24小时内，非对比增强CT对蛛网膜下腔出血最为敏感，可以排除占位性病灶、梗阻性脑积水和脑疝。CT能最快和最有效发现颅内压增高的解剖证据（脑疝风险）。
头痛开始数天后，MRI才可发现蛛网膜下腔出血，因此可能存在假阴性结果。MRI联合动静脉造影术还可评估雷击样头痛的其它血管性病因，如椎动脉夹层、静脉窦血栓和可逆性脑血管收缩综合征。当无MRI时，CT血管造影也可用于评估脑动静脉窦病变。
腰椎穿刺
考虑到该患者症状和眼底检查未见静脉性搏动，在神经影像学检查之后应做腰椎穿刺，检查脑脊液是否黄变（蛛网膜下腔出血）。尽管眼底无静脉性搏动提示颅内压可能增高，但亦可见于5%-10%的正常人群。
其它检查
颅骨X线、EEG、SPECT或PET检查，对颅内压增高或脑血管异常的评估作用有限。
四、腰椎穿刺和其它检查结果
腰椎穿刺前行全血计数、电解质水平、肾功能、凝血功能检查，结果均正常。腰椎穿刺前，头部非对比增强CT显示，颅顶或颅底无骨折或变形，未见脑出血、占位性病灶、脑疝或脑实质梗死。腰椎穿刺的脑脊液分析结果如下表。
表脑脊液分析结果
参数
结果
正常值
提示
开启压力
34
8~21
增高
颜色
清
清
葡萄糖（mg/dl）
64
40~70
蛋白（mg/dl）
29.5
10.0~44.0
白细胞计数（/mm3）
1
无
增高
红细胞计数（/mm3）
2
无
增高
问题3：脑脊液和CT结果提示下列哪两项可能引起了患者的头痛？
A.特发性颅内压增高
B.梗阻性脑积水
C.可逆性脑血管收缩综合征
D.脑动脉瘤破裂
E.静脉窦血栓形成
F.椎动脉夹层
答案：AE
脑脊液中仅有1-2个红细胞，未见黄变，提示脑动脉瘤破裂引起蛛网膜下腔出血的可能性较小。脑脊液中仅有1-2个白细胞，提示不可能为真性血管畸形。蛛网膜下腔的开启压力明显增高（颅内高压），考虑到患者急性起病，可能是由静脉窦血栓或病情较轻的特发性颅内压增高引起。
但患者身体状态较为健康，则特发性颅内压增高的可能性较小。患者有多个提示颅内压增高的症状，如头痛、恶心和呕吐，但无视乳头水肿、视野缺损或颅内神经病变的体征。
正常情况下，循环的脑脊液被上矢状窦吸收。脑窦中的静脉血栓可引起静脉压力增高和脑脊液排出障碍，进而颅内压增高伴硬脑膜静脉窦扩张，最终导致剧烈头痛。当脑内静脉血栓或阻塞时，可出现脑水肿和出血（伴梗死）。患者头部CT未见其它颅内压增高的病因，如梗阻性脑积水、缺血性或出血性梗死或中枢神经系统肿瘤。
脑血管造影如MRA，最利于诊断可逆性脑血管收缩综合征和椎动脉夹层；但这两种情况均不会导致无脑实质梗死时的颅内压增高。
五、进一步的影像学检查
下图为非对比增强MRI影像的T2加权、T1加权和血管成像（MRV），可见双侧上矢状窦、横窦和乙状窦信号异常及充盈缺损（图A和B），提示上矢状窦内血栓形成导致脑脊液循环受阻；未见急性脑梗死或出血、颅内占位或中线偏移。
图示患者信号异常和血流消失，提示血栓存在。
T1加权和MRV均提示患者脑部信号异常和充盈缺损（箭头）。
问题4：该患者此时最适合做下列哪项治疗？
A.血管内溶栓
B.颅骨切开术
C.给予乙酰唑胺
D.给予左乙拉西坦
E.给予甘露醇或高张生理盐水
F.抗凝治疗
答案：F
MRI和MRV检查结果显示静脉窦血栓。如若不加治疗，此病可导致颅内压增高、脑疝、脑出血、静脉梗塞和癫痫。当出现于脑疝发生相符的局灶性或弥漫性神经功能缺损时，需做紧急处理，包括应用高渗药物（甘露醇或高张盐水）和颅骨切除减压。
由于该患者未见与脑疝或重度颅内高压相符的神经功能症状，因此应立即进行抗凝治疗，防止血栓聚集。抗凝治疗的持续时间因人而异，且要考虑到出血并发症的风险和血栓形成的原因。
由于静脉窦血栓可再发，且约有2%-4%的静脉窦血栓患者其栓子来源于颅外，因此要延长抗凝治疗的时间，进行高凝状态检查发现遗传性或获得性病因。
未经治疗的静脉窦血栓患者，具有因脑脊液排出障碍引起皮质激惹而致癫痫发作的风险。患者头痛8天后出现视野闪光感，可能反映出这种皮质激惹。
有些静脉窦血栓患者在抗凝治疗后，由于持续的颅内压增高，仍有头痛和视乳头水肿，碳酸酐酶抑制剂和左乙拉西坦对此类患者有效。左乙拉西坦可抑制脑脊液生成，有助于降低颅内压和减少继发性视乳头水肿的发生。
互动性学习：静脉窦血栓形成
临床表现
1.头痛：是最常见的症状，见于80%-90%的患者；也是最常见的初始症状，也可能是唯一的症状；可快速进展为剧烈头痛，类似于急性蛛网膜下腔出血；头痛的程度亦可渐增；可伴颅内压增高体征（恶心、呕吐和视乳头水肿）。
2.神经功能异常：可能包括偏瘫、失语、视乳头水肿、孤立性颅神经病变、谵妄、失忆、昏迷和脑疝；可能被误诊为原发性雷击样头痛、偏头痛或蛛网膜下腔出血。
3.癫痫：见于40%的患者。
危险因素
1.物理性：窦状结构直接损伤、头部外伤、颈静脉损伤、腰椎穿刺和神经外科手术。
2.药物：红细胞生成素、糖皮质激素、性激素替代治疗、L-天门冬酰胺酶、口服避孕药、三苯氧胺、沙利度胺。
3.感染：乳突炎-耳炎、脑膜炎、鼻窦炎、硬膜下脓肿。
4.高凝状态：
先天性：抗磷脂抗体综合征、抗凝血酶缺乏、凝血因子VLeiden突变、高同型半胱氨酸血症、蛋白质C缺乏症、蛋白质S缺乏症、凝血酶原变异；
获得性：癌症、血液病（阵发性睡眠性血红蛋白尿症、血栓性血小板减少性紫癜、镰状细胞性贫血、红细胞增多症）、肾病综合征、妊娠。
诊断
一旦根据临床症状或检测到颅内压增高而怀疑有血栓，则神经影像学检查可做定性诊断。
尽管高分辨率CT有时可显示静脉窦血栓，但用MRI做的MRV是最具敏感性的检查。旋转-回声技术做的MRIT1加权矢状位图像显示，被栓塞的上矢状窦高密度信号（图A，箭头）；非对比增强MRV显示，上矢状窦无血流信号（图B.上部箭头），横窦-乙状窦血流信号正常（图B.下部箭头）。
本文来自丁香园神经频道。
扩展阅读今日提问：临床上如何鉴别神经症状改善是因短暂性脑缺血发作（TIA），而不是脑卒中？
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